choses à savoir sur la maladie de Charcot

5 choses à savoir sur la maladie de Charcot

La maladie de Charcot est une maladie neurologique qui paralyse progressivement l'ensemble des muscles. En France, entre 6000 à 8000 personnes en sont atteintes et 1000 à 1500 personnes, diagnostiquées chaque année. Explications avec le Dr Valérie de Broglie, directrice de la Fondation Européenne de recherche sur la Maladie de Charcot.


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La maladie de Charcot, c'est quoi ?

Une maladie neurologique : incurable, la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative qui détruit les neurones moteurs* du cortex cérébral (ceux qui gèrent les mouvements du corps), de la moelle épinière et parfois des nerfs crâniens. Cela entraîne une paralysie progressive des muscles nécessaires à la déglutition, à la parole, à la respiration, et des membres.
Elle existe sous deux formes : l'une appelée "spinale" qui va débuter aux extrémités des membres, et l'autre dite "bulbaire", qui se manifeste plutôt dans les régions cérébrales gérant la déglutition, et la motricité de la langue. Les 2 ensuite évoluent de la même manière.
Les personnes les plus touchées : elle se déclare surtout chez les personnes de plus de 50 ans et touche un peu plus les hommes que les femmes.

* un motoneurone est une cellule nerveuse connectée à un muscle et qui commande sa contraction à l'aide d'une impulsion nerveuse.

Les signes de la maladie


Lesquels : selon la forme (spinale ou bulbaire), les mains et les jambes peuvent être les premières régions touchées avec une faiblesse dans la marche, des sensations de raideur, des crampes. Cela peut également commencer avec des difficultés à articuler ou à prononcer certains mots, la maladie touchant alors en premier les muscles de la langue, de la déglutition, et de la parole. Quelle que soit la forme, la paralysie va s'installer au niveau des autres muscles de l'organisme*.
Comment est posé le diagnostic : il repose essentiellement sur les signes cliniques de la maladie et leur évolution. « Un examen neurologique incluant un électromyogramme** est demandé pour mettre en évidence des signes d'atteinte des neurones moteur », explique le Dr de Broglie. D'autres examens peuvent être effectués (IRM, examens sanguins...)**.

* Les neurones sensitifs ne sont pas atteints, le malade conserve l’ensemble des sensations.
** Le diagnostic est souvent posé tard du fait du début insidieux des symptômes et de l’absence de marqueur spécifique de la maladie.